•هورمون‌ها و اختلالات هورمونی

کلمه‌ی هورمون از یک واژه‌ی یونانی به نام (hormaein) مشتق شده که به معنای تحریک کردن است. به مجموع سلول‌ها و اندام‌هایی که هورمون ترشح می‌کنند دستگاه درون‌ریز (اندوکرین) گفته می‌شود.

در واقع هورمون‌ها (hoemone) به آن دسته از مواد اطلاق می‌گردد که پیام‌رسان‌های شیمیایی سیستم اندوکرین هستند. کلیه‌ی اعمال دستگاه درون‌ریز و میزان ترشح هورمون‌ها توسط غده‌ی هیپوفیز و سیستم عصبی کنترل می‌شود.

هورمون‌ها براساس اندام تولیدکننده‌شان هم تقسیم‌بندی می‌شوند. هورمون‌های هیپوفیزی، تیروئیدی و... نمونه‌هایی از آنهاست. در بدن انسان چهار نوع هورمون ترشح می‌شود: هورمون‌های استروییدی، هورمون‌های پپتیدی، هورمون‌هایی از جنس اسیدچرب و هورمون‌های آمینواسیدی.

این مواد در پاسخ به تحریکات ترشح شده و وارد جریان خون می‌شوند. به بافت‌ها و اندام‌های هدف رفته و به گیرنده‌های خود متصل می‌شوند. با وجود مقدار ناچیزشان، تاثیراث مهمی روی سلول‌ها و عملکرد آن‌ها می‌گذارند. وقتی سطح هورمون‌ها در خون به مقدار نرمال خود رسید، ترشح بیشتر آن با مکانیسم‌های فیدبکی مثبت و منفی کنترل می‌شود تا همان میزان در خون حفظ شود. در غیر این صورت، مقدار زیاد یا کم هر هورمونی در بدن تعادل هورمونی بدن را بهم خواهد زد. با اختلالات هورمونی و بیماری‌های مختلف همراه خواهد بود. به مجموعه بیماری‌های ناشی از عملکرد نادرست غدد و هورمون‌ها اختلالات هورمونی گفته می‌شود.

• غده‌ی هیپوفیز

در بخش تحتانی مغز و بخش کوچکی از پایین استخوان جمجمه‌، یک غده‌ی کوچک به نام هیپوفیز یا غده‌ی زیرمغزی قرار گرفته است. هیپوفیز تحت تاثیر هیپوتالاموس عمل می‌کند که توسط یک ساقه به آن متصل شده است. از این غده به عنوان غده‌ی اصلی یا غده‌ی مرکزی نام برده می‌شود که فعالیت تمامی غدد درون‌ریز بدن را کنترل می‌کند. دو شریان مشتق‌شده از کاروتید داخلی، وظیفه‌ی تغذیه‌‌ی هیپوفیز را برعهده دارند که شبکه‌‌ای مویرگی را ایجاد می‌کنند. ورید حاصل از شبکه‌ی مویرگی، پورتال نامیده می‌‌شود.

هیپوفیز شامل سه لوب می‌شود:

‌هیپوفیز خلفی(پسین):

این قسمت قادر به ساخت هیچ هورمونی نیست. همه ی هورمون های این بخش توسط هیپوتالاموس ساخته و توسط یکسری از نورون ها به بخش خلفی انتقال داده میشود. این هورمونها هیپوفیزیوتروپیک نامیده میشوند.

‌هیپوفیز میانی:

نقش بخش میانی هنوز به درستی در انسان شناخته نشده است.

‌هیپوفیز قدامی(پیشین):

یک سری هورمونهایی را خود ساخته و ترشح میکند که شامل؛ هورمون رشد(GH)، هورمون محرک فولیکولی(FSH)، هورمون آدرنوکوتیکوتروپین(ACTH)، هورمون لوتئینه کننده (LH)، هورمون محرک تیروئیدی(TSH) و هورمون پرولاکتین میشود. پیامها توسط هیپوتالاموس از سیستم عصبی مرکزی گرفته و با ترشح هورمون آزادکننده، از طریق نورونها و خون به غده ی هیپوفیز وارد میشوند. سپس در پاسخ قسمت قدامی هورمون های محرک را تولید کرده و به اندامهای هدف میفرستد.

• هورمون سوماتروپین(رشد):

هورمون رشد(GH)، یک هورمون پروتئینی تک‌رشته‌ای است که دارای ۱۹۱ اسیدآمینه می‌باشد. پیش از این تصور می‌شد، برخلاف دیگر هورمون‌های هیپوفیزی که هدف اختصاصی دارند، هورمون رشد هدف اختصاصی ندارد. بعد از ترشح وارد خون شده و در سراسر بدن اثرات متعددی را می‌گذارد. اما امروزه تحقیقات نشان داده که بافت هدف اصلی هورمون رشد، کبد است. هورمون رشد مسئول رشد، نمو و احیا می‌باشد که شامل عملکردهای فیزیولوژیکی متفاوتی می‌شود:

۱. پیشبرد رشد خطی:

مهم‌ترین وظیفه‌ی هورمون رشد است. هورمون رشد با تحریک غضروف اپی‌فیزی یا صفحات رشد استخوان‌های دراز، غضروف‌های جدیدی را ایجاد می‌کند که نهایتاً به استخوان‌های جدید تبدیل میشوند. رشد استخوان‌ها قبل از بلوغ به شکل طولی و بعد از آن به شکل قطری است.

۲. رسوب پروتئین‌ها در بافت:

هورمون رشد یک هورمون آنابولیک است و تعادل نیتروژنی مثبت ایجاد می‌کند. از این رو برداشت اسیدآمینه‌ها و سنتز پروتئین‌ها را افزایش می‌دهد.

۳. مصرف چربی‌ها و کربوهیدرات‌ها برای تولید انرژی:

هورمون رشد سبب به حرکت درآوردن اسیدهای چرب و مصرف آن‌ها برای تولید انرژی می‌شود. از سوی دیگر با کاهش برداشت و مصرف گلوکز از سلول‌های حساس به انسولین مانند عضلات و بافت‌های چربی، غلظت قند خون را برای تولید انرژی افزایش می‌دهد. بنابراین هورمون رشد یک هورمون کتوژنیک و دیابتوژنیک است.

اثر هورمون رشد، بر رشد خطی و متابولیسم پروتئین، یک اثر غیرمستقیم است که از طریق تولید پلی‌پپتید‌هایی با نام اختصاری IGF

(فاکتور رشد شبه انسولینی یا سوماتومدین‌ها) اعمال می‌شود. IGF‌ها توسط کبد ترشح می‌شوند که منعکس‌کننده‌ی سطح پلاسمایی هورمون رشد است.

تنظیم ترشح هورمون رشد تحت اثر یک هورمون آزادکننده‌ی هیپوتالاموسی به نام (GHRH) و یک هورمون مهارکننده‌‌ی هیپوتالاموسی به نام سوماتواستاتین است.تنظیم فیدبکی ترشح این هورمون عمدتاً از طریق IGEl موجود در خون با اثر بر هیپوتالاموس و هیپوفیز اعمال می‌شود. ترشح هورمون رشد در زمان بلوغ به بیشترین مقدار و در بزرگسالی کاهش می‌یابد. این کاهش در فرد بالغ با کاهش آمادگی جسمانی و توده‌ی ‌لخم بدن، هم‌چنین افزایش توده‌ی چربی دیده می‌شود.

اهمیت هورمون رشد با در نظرگرفتن حالات بالینی مشخص می‌شود. کمبود ترشح هورمون از هیپوفیز سبب کوتاهی قد (کوتولگی) و در مقابل ترشح مقادیر زیاد این هورمون موجب ایجاد تومور سوماتوتروپ هیپوفیز قدامی می‌شود که به نوبه‌ی خود موجب ایجاد یک بیماری نادر می‌شود. این بیماری در کودکان (ژیگانتیسم) و در بزرگسالان، که بعد از بسته شدن صفحات اپی‌فیزی ایجاد می‌شود، با نام (آکرومگالی) شناخته می‌شود.

آکرومگالی اختلالی است که در بزرگسالی بروز می‌کند بنابراین بر رشد غدد جنسی تأثیر نمی‌گذارد. اما ژیگانتیسم در کودکی، قبل از ظهور صفحات رشد استخوان ایجاد می شود پس بر بلوغ نیز تأثیر می گذارد. با اینحال هر دو حالت قابل درمان هستند.

• داستان زشت‌ترین زن جهان

در قرن بیستم، دختری زیبا به نام مری، در لندن و در یک خانواده‌ی بزرگ به دنیا آمد. در جوانی، خیلی زود مشغول به کار در یک بیمارستان شد. پرستار جوان، در سن ۲۹ سالگی با شخصی به نام توماس بوان وارد رابطه‌ای عاشقانه شد. و خیلی زود باهم ازدواج کردند. این زوج زندگی بسیار آرام و معمولی در کنار هم داشتند. صاحب چهار فرزند شده بودند. بعضی اوقات مری دچار میگرن‌های وحشتناکی می‌شد ولی توجه چندانی به این مشکل نداشت. کم کم با گذشت زمان مری دچار علائم جدیدی مثل خستگی و درد شدید مفاصل و ماهیچه‌ها شد. کم‌کم ظاهرش شروع به تغییر کرد. حالت جمجمه، صورت زیبایش و اندازه‌ی دست و پاهایش دچار تغییر و کشیدگی شدند. بالاخره کار به جایی رسید که چهره‌‌ی زیبایش کاملا تغییر کرد. بدنش حالتی نتراشیده و صدایش زمخت و خشن شد. در نهایت هیچ ردی از چهره‌‌ی سابقش در او باقی نماند. هیچ پزشکی نتوانست مری بوان را درمان کند و او ناامید از همه‌جا، و برای پنهان کردن چهره‌ی زشتش سعی می‌کرد در تنهایی و دور از دوستانش زندگی را ادامه بدهد. با این حال مری هنوز عشق و حمایت بی‌دریغ همسرش را داشت. همسرش دائما سعی می‌کرد او را از مضحکه شدن توسط مردم حفظ کند. تا اینکه ۱۱سال پس از ازدواجشان، همسرش درگذشت. بعد از مرگ او، مری یک زن بی‌پناه و بی‌پول شد که به خاطر ظاهر غیرمعمولی‌اش، دائما توسط اطرافیان تحقیر شده و موفق به یافتن شغل مناسبی هم نمی‌شد. این وضعیت ادامه داشت تا این‌ که مری به طور اتفاقی تصمیم گرفت در مسابقه‌ای به نام (زشت‌ترین زن جهان) شرکت کند. او در این مسابقه نفر اول شد و مسیر زندگی‌اش تغییر کرد. در سال ۱۹۲۰، پس از برنده شدن، بزرگترین سیرک و پارک تفریحی ایالات متحده‌ی آمریکا دعوت‌نامه‌‌ای برای مری بوان فرستاد. بالاخره مری به خاطر بیماری‌اش شغل مناسبی یافت و جالب آن که یکی از محبوب‌ترین هنرمندان دوران خود شد.

امروزه می‌دانیم که مری بوان، مبتلا به نوعی اختلال هورمونی، به نام آکرومگالی بود. اما بیماری آکرومگالی چه بود؟ و چگونه آن زن زیبا را تبدیل به زشت‌ترین زن جهان کرد؟

• آکرومگالی یا درشت پایانکی چیست؟

نخستین بار پیر ماری، این بیماری را با ترکیب دو کلمه‌ی یونانی (آکرو) و (مگالی)، در معنا‌ی (انتهایی) و (بزرگ) نام‌گذاری کرد. اولین علامت شناسایی آکرومگالی، بزرگی بیش از حد دست‌ها و پاهاست. هم‌چنین جلو آمدن فک پایین(پروگناتیسم)، رشد بیش از اندازه‌ی استخوان‌های صورت و افزایش سایز تمامی اندام‌های داخلی بدن از دیگر علائم شناسایی این بیماری است. در حالی که رشد خطی فرد طبیعی است به دلیل ترشح بیش از حد هورمون رشد و مقدار زیاد IGF_1 شاهد بیماری آکرومگالی یا همان درشت پایانکی خواهیم بود. طبق آزمایش‌های بررسی شده میزان و سطح کمتر از ۰/۳ نانو گرم در هر میلی‌لیتر، محدوده‌ی طبیعی هورمون رشد است. هر سطحی بالاتر از این سطح نشان‌دهنده‌ی اینست که بدن بیش از حد طبیعی هورمون رشد تولید می‌کند.

علت اصلی این بیماری، ایجاد تومور سوماتوتروپ یا آدنوم هیپوفیز است. این تومور از والدین به ارث نمی‌رسند بلکه به علت جهش‌های ژنتیکی در سلول‌های هیپوفیزی ایجاد می‌شوند که با گذشت زمان تکثیر شده و تومور را ایجاد می‌کنند. جالب است بدانید که تومور سوماتوتروپ، یک تومور خوش‌خیم و غیرسرطانی است.

• علائم آکرومگالی چیست؟

آکرومگالی قادر است در تمامی سنین، پس از دوران بلوغ ایجاد شود. با این حال این اختلال هورمونی در میانسالی بیشتر اتفاق می‌افتد. فرد مبتلا به آکرومگالی برعکس بیماران ژیگانتیسم افزایش قد را تجربه نمی‌کند زیرا این وضعیت در بزرگسالی شروع می‌شود. تغییرات جسمی_فیزیکی در آکرومگالی به تدریج اتفاق می‌افتد. طوری که ممکن است تشخیص آن سال‌ها طول بکشد. اما نهایتاً منجر به عوارض شدیدی می‌شود که از جمله‌ی آن‌ها می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

۱. استخوان‌های صورت، پاها و دست‌ها به صورت غیرطبیعی بزرگ می‌شوند.

۲. جلو آمدگی غیرطبیعی فک

۳. بزرگ شدن بیش از حد لب‌ها، زبان و بینی

۴. رشد بیش از حد مو در زنان

۵. خستگی بیش از حد، ناتوانی در خواب، ضعف عضلانی و سردردهای شدید

۶. بوی بدن و تعریق زیاد

۷. صدای غیرمعمول، بلند و خشن

۸. پهن شدن انگشتان دست و پاها

۹. علائم پوستی مثل پوست کدر و ضخیم شده

۱۰. افزایش وزن

بیشتر بخوانید: معرفی و بررسی چند اختلال ژنتیکی شایع در کودکان

• چگونه تشخیص داده می‌‌شود؟

در مرحله‌ی اول پزشکان با تجویز دو آزمایش خون اقدام به تشخیص می‌کنند. در این آزمایش‌ها میزان گلوکز (آزمایش تحمل گلوکز دهانی) و هورمون رشد خون اندازه‌گیری می‌شود. بدیهی است که سطح بالای IGF_1 در این آزمایش‌ها، ابتلای بیمار به آکرومگالی را تایید می‌کند. بعضی اوقات از اشعه‌یx و اسکن MRI برای بررسی میزان رشد استخوان‌ها و هم‌چنین از سونوگرافی برای بررسی اندام‌های داخلی استفاده می‌شود. پس از تشخیص بیماری، پزشکان با استفاده از CTاسکن و MRI تومور را یافته و اندازه و موقعیت آن را شناسایی می‌کنند.

در موارد نادری تومور در هیپوفیز یافت نمی‌شود بلکه تومور در جاهای دیگری از بدن مثل ریه‌ها، لوزالمعده و غده‌‌ی فوق‌کلیه قرار می‌گیرد که با روش‌های گفته شده شناسایی می‌شود.

• عوارض

اگر آکرومگالی در مراحل ابتدایی تشخیص داده شده و اقدام به درمان شود عوارض چندانی نخواهد داشت. اما در غیر اینصورت فرد با عوارض شدیدی رو به رو خواهد شد که از جمله‌ی آن می‌توان؛

۱. دیابت نوع ۲

۲. گواتر

۳. آرتروز

۴. بزرگ شدن قلب و فشار خون بالا

۵. کاهش بینایی

۶. عارضه‌‌ی آپنه‌ی خواب و تنفس پراکنده و سخت هنگام خواب

۷. سندرم تونل کارپ

۸. فشار شدید بر روی نخاع

۹. ایجاد فیبروم رحم در زنان

را نام برد.

• درمان چیست؟

جراحی نوروآندوسکوپی معمول‌ترین درمان آکرومگالی است، که طی آن با برداشتن تومور توسط جراح، کاهش سریع سطح هورمون رشد و بهبود بیمار را خواهیم داشت.

امروزه دارو درمانی هم خیلی رایج است. برحسب نظر پزشک سه نوع دارو برای درمان آکرومگالی تجویز می‌شود که این داروها شامل:

۱. داروهای تزریقی نوع یک؛ که تاثیر هورمون رشد را از بین برده و روزی یکبار مصرف می‌شود.

۲. نوع دوم داروهای تزریقی روزی سه بار تزریق می‌شوند، این داروها نیز اثر مشابه نوع یک را دارند.

۳. استفاده از قرص‌هایی که تزریقی نیستند و ترشح هورمون رشد را متوقف می‌کنند.

در کل دارو‌ها با هدف جلوگیری از ترشح بی‌رویه‌ی هورمون رشد توسط پزشک معالج تجویز می‌شود. رعایت زمان‌بندی استفاده از آن‌ها بسیار اهمیت دارد. آنالوگ سوماتواستاتین (somato statin) و آگونیست‌‌دوپامین (dopamine agonist) از جمله داروهایی هستند که در این زمینه بسیار مورد استفاده قرار می‌گیرند.

از دیگر روش‌های درمانی آکرومگالی می‌توان رادیو‌تراپی و اشعه‌یx را نام برد. از پرتو درمانی زمانی استفاده می‌‌شود که تومور به قدری بزرگ باشد که با جراحی و دارو درمانی از بین نرود.

امروزه ثابت شده است که رژیم غذایی بیمار، مصرف دمنوش‌های گیاهی و دوری از شرایط استرس‌زا در کنترل این بیماری بسیار تاثیرگذار است. هم‌چنین باید بدانید پس از درمان اولیه همه چیز تمام نمی‌شود. آکرومگالی نیاز به نظارت دوره‌ای و دائم پزشک دارد. این پیگیری تا آخر عمر ادامه خواهد یافت تا همواره از عملکرد صحیح غده‌ی هیپوفیز اطمینان حاصل شود.