منتشر کننده
بیماری بهجت (beh-CHETS) که به آن سندرم بهجت نیز گفته می‌شود، یک اختلال نادر است که باعث التهاب رگ های خونی در سراسر بدن شما می‌شود. این بیماری می‌تواند منجر به علائم و نشانه های بی شماری شود که در ابتدا غیر مرتبط به نظر می‌رسند. آن ها می‌توانند شامل زخم های دهان، التهاب چشم، بثورات پوستی و ضایعات و زخم های دستگاه تناسلی باشند. درمان آن شامل داروهایی برای کاهش علائم و نشانه های بیماری و جلوگیری از عوارض جدی مانند نابینایی است.
علائم بیماری بهجت
علائم بیماری بهجت در افراد مختلف متفاوت است و می‌تواند بروز کند و از بین رود و یا با گذشت زمان شدیدتر شود. علائم و نشانه ها بستگی به این دارد که کدام قسمت های بدن شما تحت تأثیر قرار می‌گیرد. مناطقی که معمولاً تحت تأثیر بیماری بهجت قرار دارند شامل موارد زیر است:
- دهان. زخم های دردناک در دهان که شبیه به زخم های کانکر هستند شایع ترین علامت بیماری بهجت است. آن ها به صورت ضایعات گرد و بزرگ شده در دهان شروع می‌شوند که به سرعت به زخم های دردناک تبدیل می‌شوند. زخم ها معمولاً طی یک یا سه هفته بهبود می‌یابند، اگرچه عود نیز می‌کنند.
- پوست. برخی از افراد بر روی بدن خود ضایعات مانند آکنه ایجاد می‌کنند. برخی دیگر ندول هایی قرمز، بزرگ و برجسته روی پوست خود به خصوص در قسمت های پایین پا ایجاد می‌کنند.
- دستگاه تناسلی. زخم های باز و قرمز ممکن است روی بیضه یا اندام تناسلی خانم ها ایجاد شود. زخم ها معمولاً دردناک هستند و می تواند جای آن ها باقی بماند.
- چشم ها. التهاب در چشم (یووئیت) باعث قرمزی، درد و تاری دید می‌شود و به طور معمول در هر دو چشم رخ می‌دهد. در افرادی که به بیماری بهجت مبتلا هستند، این شرایط ممکن است بروز کند و از بین رود.
- مفاصل. در افراد مبتلا به بیماری بهجت، تورم و درد مفاصل اغلب روی زانوها تأثیر می‌گذارد. مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شود. علائم و نشانه ها می‌توانند یک تا سه هفته طول بکشند و خودشان از بین بروند.
- رگ های خونی. التهاب در رگ ها و شریان ها می تواند باعث قرمزی، درد و تورم در بازوها یا پاها وقتی که لخته خون تشکیل می‌شود، شود. التهاب در شریان های بزرگ می‌تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و باریک شدن یا انسداد رگ ها شود.
- دستگاه گوارش. انواع علائم و نشانه ها می‌توانند بر روی دستگاه گوارش از جمله درد شکم، اسهال و خونریزی تأثیر بگذارند.
- مغز. التهاب در مغز و سیستم عصبی می تواند باعث سردرد، تب، بی نظمی، تعادل ضعیف یا سکته مغزی شود.
در صورت مشاهده علائم غیرمعمول که ممکن است نشان دهنده بیماری بهجت باشد، با پزشک خود ملاقات کنید. اگر به این بیماری مبتلا شده اید، در صورت مشاهده علائم و نشانه های جدید به پزشک مراجعه کنید.
بیشتر بخوانید: آلزایمر: از همین امروز به فکر مراقبت از مغز خود باشید
علل بیماری بهجت
از نظر متخصصان پزشکی علل بیماری بهجت کاملا قطعی نیست. بیماری بهجت ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به برخی از سلول های سالم خود حمله می‌کند. این احتمال وجود دارد که عوامل ژنتیکی و محیطی نیز نقش داشته باشند. علت علائم و نشانه های بیماری بهجت، التهاب رگ های خونی (واسکولیت) در نظر گرفته می‌شوند. این بیماری می‌تواند شریان ها و رگ های مختلف را درگیر کند و به آنها در سراسر بدن آسیب برساند. بسیاری از ژن ها با این بیماری مرتبط هستند. برخی محققان معتقدند که ویروس یا باکتری می‌تواند باعث ایجاد بیماری بهجت در افرادی شود که ژن های خاصی دارند و آن ها را مستعد ابتلا به بهجت می‌کند. اگرچه یک عامل خاص محیطی مشخص نشده است، اما میزان ابتلا به بیماری بهجت در افراد یک قشر در معرض خطر که در خارج از کشور خود زندگی می‌کنند کمتر است.
فاکتورهای خطر بیماری بهجت
فاکتورهای خطر بیماری بهجت که تاکنون شناخته شده اند، عبارتند از:
- سن. بیماری بهجت معمولاً در سنین 20 تا 30 سالگی زنان و مردان را درگیر می‌کند، اگرچه کودکان و بزرگسالان نیز می‌توانند به این بیماری مبتلا شوند.
- جایی که زندگی می‌کنید. افرادی از کشورهای متعلق به خاورمیانه و آسیای شرقی، از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین بیشتر احتمال دارد که به بیماری بهجت مبتلا شوند.
- جنسیت. در حالی که بیماری بهجت هم در زنان و هم در مردان رخ می‌دهد، این بیماری معمولاً در مردان شدیدتر است.
- ژن ها. داشتن ژن هایی خاص با خطر بیشتری برای ابتلا به بهجت همراه است.
عوارض بیماری بهجت
عوارض بیماری بهجت بستگی به علائم و نشانه های شما دارد. به عنوان مثال، یووئیت بدون درمان می تواند به کاهش بینایی یا نابینایی منجر شود. افرادی که علائمی در چشم و علائم بیماری بهجت دارند باید به طور مرتب به پزشک متخصص چشم (چشم پزشک) مراجعه کنند. زیرا درمان به موقع می تواند به جلوگیری از این عارضه کمک کند.
تشخیص بیماری بهجت
هیچ آزمایشی نمی‌تواند در تشخیص بیماری بهجت به شما کمک کند. بنابراین پزشک شما در درجه اول علائم و نشانه های شما را بررسی خواهد کرد. از آنجایی که تقریباً همه افراد مبتلا به این بیماری، زخم هایی در دهان ایجاد می‌کنند، این علامت برای تشخیص بیماری بهجت ضروری است. این زخم ها ممکن است حداقل در سه ماه 12 بار عود کنند. علاوه بر این، برای تشخیص بیماری بهجت حداقل به دو علامت دیگر نیز نیاز است، مانند:
- زخم های دستگاه تناسلی عود کننده
- التهاب چشم
- زخم های پوستی
آزمایشاتی که ممکن است شما نیاز داشته باشید عبارتند از:
- آزمایش خون یا آزمایش های آزمایشگاهی دیگر (آزمایش ادرار، تصویربرداری ها مانند اشعه X، CT اسکن یا MRI و بیوپسی پوست) می‌توانند احتمال وجود شرایط دیگر را رد کنند.
- آزمایش پاترژی، که در آن پزشک شما یک سوزن استریل را به پوست شما وارد می‌کند و یک تا دو روز بعد آن منطقه را معاینه می‌کند. اگر آزمایش مثبت باشد، یک برجستگی قرمز کوچک در زیر پوست شما شکل می‌گیرد. این نشان می دهد سیستم ایمنی بدن شما در حال واکنشی بیش از حد به یک آسیب جزئی است.
درمان بیماری بهجت
وضعیت درمان بیماری بهجت مشخص نیست و تا الان هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. اگر به فرم خفیف آن مبتلا هستید، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل درد و التهاب در ناحیه ملتهب پیشنهاد کند. برای علائم و نشانه های شدیدتر، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل بیماری بهجت در سراسر بدن شما تجویز کند. برای درمان، با ملاقات پزشک مراقبت های اولیه خود شروع می‌کنید. او ممکن است شما را به پزشک معالج آرتریت و سایر بیماری های روماتیسمی (روماتولوژیست) ارجاع دهد. بسته به علائم و نشانه های شما، ممکن است به چشم پزشک برای مشکلات چشمی، پزشک متخصص زنان و زایمان برای زخم های اندام تناسلی، متخصص پوست و مو برای مشکلات پوستی، متخصص گوارش برای مشکلات گوارشی یا متخصص مغز و اعصاب نیز برای علائم مربوط به مغز یا سیستم عصبی مرکزی مراجعه کنید.
درمان علائم و نشانه های منفرد بیماری بهجت
برای کنترل علائم شما در ناحیه ملتهب، ممکن است داروهای زیر تجویز شود:
- کرم های پوستی، ژل ها و پمادها. داروهای کورتیکواستروئید موضعی مستقیماً بر روی زخم های پوستی و اندام تناسلی اعمال می‌شود تا التهاب و درد کاهش یابد.
- دهان شویه ها. استفاده از دهان شویه های مخصوص که حاوی کورتیکواستروئیدها و سایر عوامل هستند ممکن است باعث کاهش درد زخم های در دهان شود.
- قطره های چشمی. قطره های چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهاب می‌توانند در صورت خفیف بودن التهاب، درد و قرمزی چشم شما را تسکین دهند.
درمان های سیستمیک برای بیماری بهجت
اگر داروهای موضعی كمكی نمی‌كنند، پزشك ممكن است داروی بنام كلشی سین (Colcrys ، Mitigare) را برای عود زخم های دهانی و تناسلی توصیه كند. تورم مفصل نیز ممکن است با کلشی سین بهبود یابد. موارد شدید بیماری بهجت برای کنترل صدمات ناشی از نواحی ملتهب در سراسر بدن به درمان سیستمیک نیاز دارد. اگر بیماری بهجت با درجه متوسط تا شدید دارید، پزشک شما ممکن است موارد زیر را تجویز کند:
- کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب. از کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، برای کاهش التهاب ناشی از بیماری بهجت استفاده می‌شود. پزشکان معمولاً برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی بدن، آن ها را به همراه داروهای دیگری تجویز می کنند. از عوارض جانبی كورتيكواستروئيدها می‌توان به افزایش وزن، سوزش مداوم قلب، فشار خون بالا و تحلیل استخوان (پوکی استخوان) اشاره كرد.
- داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کنند. التهاب مرتبط با بیماری بهجت توسط داروهایی کاهش می‌یابد که مانع حمله سیستم ایمنی بدن به بافت های سالم می‌شوند. این داروها ممکن است شامل آزاتیوپرین (آزازان، ایموران)، سیکلوسپورین (Gengraf ، Neoral ، Sandimmune) و سیکلوفسفامید باشد. این داروها می توانند خطر عفونت را افزایش دهند. از دیگر عوارض جانبی احتمالی این بیماری می‌توان به مشکلات کبدی و کلیوی، ضعف خون و فشار خون بالا اشاره کرد.
- داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهند. اینترفرون آلفا-2بی (Intron A) فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را برای کنترل التهاب تنظیم می‌کند. ممکن است به تنهایی یا به همراه سایر داروها برای کنترل زخمهای پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری بهجت مورد استفاده قرار گیرد. عوارض جانبی شامل علائم و نشانه های آنفلوانزا مانند درد عضلانی و خستگی است.
- داروهایی که ماده ای به نام عامل نکروز تومور (TNF) را مسدود می کنند، در درمان برخی از علائم و نشانه های بیماری بهجت به ویژه برای افرادی که علائم شدیدتر یا مقاوم دارند، موثر هستند. نمونه های آن شامل اینفلیکسیماب (Remicade) و آدالیمومب (Humira) است. عوارض جانبی آنها ممکن است شامل سردرد، بثورات پوستی و افزایش خطر عفونت باشد.
- اپرمیلاست (Otezla)، یک مهارکننده انتخابی فسفودی استراز 4 (PDE4) خوراکی است که اولین و تنها درمانی است که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای زخم های دهانی مرتبط با بیماری بهجت تأیید شده است. اپرمیلاست به عنوان یک درمان 30 میلی گرم دو بار در روز برای بیماران بزرگسال در ایالات متحده تصویب شده است.
مقابله و پشتیبانی در برابر بیماری بهجت
غیرقابل پیش بینی بودن بیماری بهجت، می‌تواند مقابله با آن را به طور ویژه ای نا امید کننده کند. مراقبت خوب از خود ممکن است به شما در مقابله و پشتیبانی در برابر بیماری بهجت کمک کند. به طور کلی، سعی کنید:
- بیشتر استراحت کنید. وقتی علائم و نشانه ها ظاهر می‌شوند، برای خود وقت بگذارید. انعطاف پذیر باشید و برنامه خود را به صورتی تنظیم کنید که در صورت نیاز بتوانید استراحت کنید. سعی کنید استرس خود را به حداقل برسانید.
- وقتی انرژی دارید فعالیت کنید. ورزش متوسط مانند پیاده روی یا شنا می‌توانند باعث شوند احساسات بهتری در حین ابتلا به بیماری بهجت ایجاد شود. ورزش بدن شما را تقویت می کند، به حفظ انعطاف پذیری مفاصل کمک می کند و می تواند روحیه شما را بهبود بخشد.
- با دیگران در ارتباط باشید. از آنجایی که بیماری بهجت یک اختلال نادر است، یافتن دیگر افراد مبتلا به این بیماری ممکن است دشوار باشد. در مورد گروه های پشتیبان در منطقه خود از پزشک خود سؤال کنید. اگر امکان برقراری ارتباط با شخصی نزدیک امکان پذیر نباشد، انجمن بیماریهای بهجت اتاقهای گفتگو را در اختیار شما قرار می‌دهد که می‌توانید با افراد دیگری که بیماری بهجت دارند ارتباط برقرار کنید.
منابع:
