در همین ابتدای صحبت از شما عزیزان تقاضا داریم که تا آخر مطالب ما را همراهی کنید چرا که قصد داریم یکی از بیماری‌های خود ایمنی مزمن را به شما معرفی کنیم! بیماری «اسکلرودرمی» (Scleroderma) نوعی بیماری نادر و پیشرونده روماتیسمی است که پوست بیماران ضخیم، سفت و خشک شده و گاه در انتهای اندام‌ها زخم ایجاد می‌شود. تجمع کلاژن و سایر فیبرها در این بیماری پوست صورت و اندام‌ها، مفاصل دست و پا، ریه، کلیه و دستگاه گوارش به خصوص مری را گرفتار و فرد را ناتوان می‌کند. این بیماری می‌تواند به صورت موضعی (Limited) یا عمومی (Systemic scleroderma) بروز کند.

به عبارت دیگر این بیماری یک بیماری خود ایمنی بوده که پوست و بعضی از اندام‌های داخلی بدن را تحت تأثیر خود قرار می‌دهد. سیستم ایمنی بدن به بافت‌های سالم آسیب می‌رساند و آن‌ها را با جای زخم جایگزین می‌کند و باعث ضخیم شدن و سفت شدن پوست می‌شود. نام اسکلرودرمی از دو کلمه یونانی sclera به معنی سخت و derma یعنی پوست گرفته شده است. این بیماری بیشتر از مردان، در زنان رخ می‌دهد و در سنین 30 تا 50 سالگی رایج است. اثرات این بیماری بسیار متفاوت است و از جزئی تا تهدید کننده زندگی می‌باشد، بسته به اینکه بیماری گسترش یافته و کدام قسمت‌های بدن تحت تأثیر قرار گرفته باشد؛ با رایامگ همراه باشید.

بیماری اسکلرودرمی چیست؟

همان گونه که در مقدمه مطالب گفته شد، این بیماری یک بیماری خود ایمنی مزمن است که در آن بافت طبیعی با بافت فیبری متراکم و ضخیم جایگزین می‌شود. در حالت عادی و شرایط طبیعی، سیستم ایمنی بدن به دفاع از آن در برابر بیماری و عفونت کمک می‌کند اما در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی، سیستم ایمنی بدن سلول‌های دیگر را به تولید بیش از حد کلاژن (یک پروتئین) تحریک می‌کند. این کلاژن اضافی در پوست و اندام‌ها رسوب می‌کند که باعث سفت شدن و ضخیم شدن می‌گردد (شبیه فرآیند اسکار).

درست است که این نوع بیماری عمدتاً بر روی پوست تأثیر مستقیم می‌گذارد، اما قادر است بسیاری از قسمت‌های دیگر بدن از جمله دستگاه گوارش، ریه‌ها، کلیه‌ها، قلب، رگ‌های خونی، عضلات و مفاصل را نیز تحت تأثیر خود قرار دهد. این بیماری در شدیدترین اشکال آن می‌تواند زندگی را تهدید کند. تقریباً 250 نفر در هر میلیون بزرگسال مبتلا به اسکلرودرمی هستند. ابتلا به این بیماری در سنین زیر پنج سال و بالای ۷۰ سال نادر است و معمولاً در سنین 35 تا 55 سالگی ایجاد می‌شود (اگرچه فرم مربوط به کودکان نیز ایجاد می‌شود). اسکلرودرما در زنان چهار برابر بیشتر از مردان است.

علل ایجاد بیماری اسکلرودرمی

با اینکه هنوز علت این بیماری به شکل واضح روشن نشده است اما محققان شواهدی را پیدا کرده‌اند که نشان می‌دهند برخی ژن‌ها از عوامل مهم وراثتی هستند، اما به نظر می‌رسد محیط نیز در این امر نقش دارد. نتیجه فعال شدن سیستم ایمنی بدن در یک فرد مستعد باعث آسیب به پوشش داخلی رگهای  خونی کوچک و آسیب به بافت‌هایی می‌شود که منجر به تشکیل بافت اسکار و تجمع کلاژن اضافی می‌شود. این واقعیت که به نظر می‌رسد ژن‌ها زمینه ابتلا به اسکلرودرمی را ایجاد می‌کنند، به این معنی است که وراثت حداقل نقشی جزئی دارد. یافتن سایر بیماری‌های خود ایمنی در خانواده‌های بیماران اسکلرودرمی غیر معمول نیست. این وضعیت در خانم‌ها بیشتر از مردان است.

انواع بیماری اسکلرودرمی

این بیماری به دو شکل عمده دیده می‌شود، یکی موضعی و دیگری منتشر یا سیستمیک. البته نوع محدودی از این بیماری وجود دارد که در ادامه به آن‌ها خواهیم پرداخت. نوع شایع این بیماری، اسکلرودرمی موضعی، فقط در پوست یک فرد و در چند مکان تأثیر می‌گذارد. این غالباً به صورت لکه‌های مومی یا رگه‌هایی روی پوست ظاهر می‌شود. نوع دیگر اسکلرودرمی منتشر است که همانطور که از نام آن پیداست، این فرم بسیاری از قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. نه تنها می‌تواند روی پوست تأثیر بگذارد، بلکه می‌تواند بسیاری از اندام‌های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهد، مانع عملکردهای گوارشی و تنفسی گردد و باعث نارسایی کلیه شود. اسکلرودرمی سیستمیک گاهی اوقات می‌تواند جدی و تهدید کننده زندگی شود.

اسکلرودرمی محدود

در مورد بیماران مبتلا به این بیماری از نوع محدود باید بیان کرد که آن‌ها مشکلات کلیوی را تجربه نمی‌کنند. ضخیم شدن پوست به انگشتان، دست‌ها و بازوها و همچنین گاهی اوقات به پا‌ها محدود می‌شود. درگیری گوارشی بیشتر به مری محدود می‌شود. در میان عوارض بعدی، فشار خون ریوی که می‌تواند از20 تا 30 موارد را ایجاد کند، می‌تواند به طور بالقوه جدی باشد. در فشار خون ریوی، عروق از قلب به ریه‌ها باریک می‌شوند و فشار زیادی را در سمت راست قلب ایجاد می‌کنند که در نهایت می‌توانند منجر به نارسایی قلب سمت راست شوند. علائم اولیه فشار خون ریوی شامل تنگی نفس، درد قفسه سینه و خستگی است.

علائم و نشانه‌های اسکلرودرمی

به جز ضخیم شدن پوست که علامت اصلی این بیماری محسوب می‌شود، نشانه‌های دیگری نیز ممکن است پدید آید که عبارتند از:

1- تورم دست و پا

2- لکه‌های قرمز روی پوست (تلانژکتازی)

3- رسوب بیش از حد کلسیم در پوست (کلسینوز)

4- انقباضات مشترک (سختی)

5- پوست صورت سفت

6- زخم در نوک انگشتان و انگشتان پا

7- درد و سفتی در مفاصل

8- سرفه مداوم

9- تنگی نفس

10- سوزش معده (ریفلاکس اسید)

11- مشکل در بلعیدن

12- مشکلات گوارشی

13- یبوست

14- کاهش وزن

15- خستگی

16- ریزش مو

چیزی حدود 85 الی 95 درصد مبتلایان پدیده رینود را نیز تجربه می‌کنند. با این حال، پدیده اولیه رینود رایج بوده و عمدتاً به خودی خود و بدون هیچ گونه اختلال اساسی در بافت پیوندی رخ می‌دهد. فقط 10 درصد از بیماران مبتلا به پدیده رینود به اسکلرودرمی مبتلا می‌شوند. سندرم شوگرن با خشکی چشم و دهان آشکار می‌گردد. این خشکی به دلیل عدم ترشح اشک و بزاق در نتیجه آسیب سیستم ایمنی بدن و تخریب غدد تولید کننده رطوبت در بدن است. این بیماری به نام پزشک چشم سوئدی، هنریک شوگرن که اولین بار آن را توصیف کرد، نامگذاری شده است که تقریباً در 20 درصد از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی دیده می‌شود.

عوارض اسکلرودرمی

شایع‌ترین اشکال آسیب ناشی از این بیماری، آن است که حرکت انگشتان دست در فرد مبتلا محدود شده و همچنین فرد قادر به بازکردن کامل دهان خود نیست. زخم‌ها گاهی چنان پیشرفت می‌کنند که باعث قطع شدن انگشتان فرد می‌شود! سایر عوارض احتمالی بیماری اسکلرودرمی، اختلال در ترمیم زخم‌ها، افزایش خونریزی، اختلال در ریتم قلب، نارسایی احتقانی قلب، نارسایی کلیه، اختلال در بلع، فشارخون بالا، تخریب بافت‌های ریوی و درگیری عروق کوچک (به ویژه آرتریول‌ها) است. همچنین تشخیص با آزمایش‌های خون جهت شناسایی کم‌خونی و اندازه‌گیری پادتن‌ها؛ آزمایش ادرار برای شناسایی گلبول‌های قرمز در ادرار؛ نوار قلب؛ رادیوگرافی دست‌ها، مری و قفسه سینه تأیید می‌شود.

تشخیص اسکلرودرمی

تشخیص این بیماری همیشه آسان نیست چرا که توانایی آن را دارد تا سایر قسمت‌های بدن مثل مفاصل را تحت تأثیر خود قرار دهد؛ از این رو ممکن است در ابتدا با آرتریت روماتوئید یا لوپوس اشتباه گرفته شود. پس از بحث در مورد سابقه پزشکی خانوادگی، پزشک معاینه کامل بدنی را انجام می‌دهد. با این کار، وی به دنبال هر یک از علائم ذکر شده در بالا، به ویژه ضخیم شدن یا سفت شدن پوست اطراف انگشتان دست و پا یا تغییر رنگ پوست خواهد بود. در صورت مشکوک بودن به اسکلرودرمی، آزمایشاتی برای تأیید تشخیص و همچنین تعیین شدت بیماری انجام می‌شود. این آزمایشات ممکن است شامل آزمایش خون، آزمایشات عملکرد ریوی، الکتروکاردیوگرام، اکوکاردیوگرام (سونوگرافی قلب) و آزمایش‌های دستگاه گوارش باشند.

پیشگیری از اسکلرودرمی

علاوه بر مصرف درست و اصولی داروهای تجویز شده، مراحل زیادی وجود دارند که فرد مبتلا به این بیماری می‌تواند برای پیشگیری بهتر انجام دهد. این موارد عبارتند از:

1- ورزش کردن:

ورزش منظم نه تنها به بهبود کلی جسم و روح کمک می‌کند، بلکه به انعطاف پذیری مفاصل و بهبود گردش خون نیز کمک خواهد کرد. برای تمرینات مناسب با پزشک یا متخصص فیزیوتراپی مشورت کنید.

2- محافظت از مفصل:

هنگامی که مفاصل آسیب می‌بینند، از بلند کردن اجسام سنگین یا انجام کارهایی که ممکن است روی آن‌ها فشار وارد کند، خودداری

کنید، در نتیجه آسیب دیدگی، یک فیزیوتراپیست می‌تواند به فرد کمک کند تا روش‌های جدیدی را برای انجام فعالیت‌های روزمره و بدون فشار بیش از حد بر روی مفاصل یاد بگیرد.

3- محافظت از پوست:

روش‌های زیادی برای محافظت از پوست و جلوگیری از خشک شدن و ضخیم شدن آن وجود دارد که به آن‌ها اشاره می‌کنیم:

1- در ماه‌های سردتر حتماً لباس مناسب بپوشید چرا که گرم نگه داشتن بدن و محافظت از آن در برابر هوای سرد با چکمه، کلاه، دستکش و روسری به باز نگه داشتن رگ‌های خونی در اندام‌های انتهایی و جریان خون کمک می‌کند.

2- چند لایه نازک بپوشید. این‌ها باعث گرم شدنتان می‌شود.

3- چکمه‌ها یا کفش‌های گشاد بپوشید تا خونرسانی به سمت پاها جریان داشته باشد.

4- یک مرطوب کننده در خانه خود قرار دهید تا به مرطوب نگه داشتن هوا کمک کند.

5- از صابون‌ها و کرم‌هایی استفاده کنید که مخصوص پوست‌های خشک شده باشند.

4- رژیم غذایی:

نکته‌ای که علاوه بر خوردن غذاهای سالم به منظور دریافت مقدار مناسب ویتامین‌ها و مواد مغذی، باید به آن اهمیت بدهید این است که غذاهایی را میل کنید که باعث تشدید مشکلات موجود در معده نشوند. روش‌های انجام این کار عبارتند از:

1- پرهیز از غذاهایی که باعث سوزش معده می‌شوند.

2- نوشیدن آب یا مایع دیگر برای نرم شدن بیشتر غذا.

3- خوردن غذاهای حاوی فیبر بالا برای کاهش یبوست.

4- خوردن وعده‌های غذایی کم حجم و بیشتر نسبت به سه وعده غذایی بزرگ.

این بدن را قادر می‌سازد تا غذا را به راحتی هضم کند. اگر یک وعده غذایی بزرگ می‌خورید، حداقل چهار ساعت قبل از دراز کشیدن صبر کنید.

5- مدیریت استرس:

به این دلیل که اثرات استرس می‌تواند در کاهش جریان خون نقش داشته باشد و همچنین بسیاری از جنبه‌های دیگر احساسات و سلامتی را تحت تأثیر قرار می‌دهد، یادگیری مدیریت یا کاهش استرس مهم است. با انجام مراحل زیر می‌توان این کار را انجام داد: خوابیدن و استراحت مناسب؛ داشتن یک رژیم غذایی سالم؛ یادگیری روش‌های کنترل اضطراب و ترس و در نهایت نیز در صورت امکان از شرایط استرس زا پرهیز کنید.

6- مراقبت از دندان:

برای آن دسته از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی که به سندرم شوگرن مبتلا هستند، مراقبت از دندان حائز اهمیت است، زیرا سندرم شوگرن خطر ایجاد حفره و پوسیدگی دندان را افزایش می‌دهد.

درمان بیماری اسکلرودرمی

تا کنون درمانی قطعی برای این بیماری شناسایی نشده است. اما با این حال معمولاً درمان عوارض و ورزش توصیه می‌شود. در برخی از مواقع نیز از داروهای سرکوبگر ایمنی همچون متوتروکسات و آزاتیوپرین و همچنین داروهای شیمی درمانی مانند کلشی سین و سیکلوسپورین، کورتیکواستروئیدها در درمان استفاده می‌شود. اکسیژن درمانی هم در محل زخم‌ها و بلوک‌کننده‌های کانال کلسیم در پدیده رینود (تنگی عروق انتهایی انگشتان) به کار می‌روند. بنابراین نکته مهم در مورد درمان بیماری اسکلرودرمی این است که علائم به درستی کنترل شوند. از آنجا که این بیماری می‌تواند علائم زیادی داشته باشد، برای درمان و مدیریت مؤثر آن نیز اغلب به ترکیبی از روش‌ها نیاز است.

درمان‌های پوستی

کرم‌های مرطوب کننده‌ جهت جلوگیری از خشک شدن پوست و همچنین برای درمان پوست سفت شده توصیه می‌شوند. در واقع داروهای موضعی برای درمان اسکلرودرمی موضعی، اغلب مفید هستند. برای بهبود جریان خون نیز و به منظور بهبود زخم انگشتان، نیترات‌هایی مانند نیتروگلیسیرین تجویز می‌شوند. نیترات با شل شدن عضلات عمل می‌کند و باعث گشاد شدن عروق رگ‌ها می‌شود. عضلات صاف آن‌هایی هستند که به طور کلی رگ‌های خونی پشتیبانی کننده و برخی اندام‌های داخلی را تشکیل می‌دهند. نیترات‌ها می‌توانند عوارض جانبی مانند سرگیجه، حالت تهوع، ضربان قلب سریع و تاری دید داشته باشند، بنابراین مهم است که با پزشک خود درمورد اینکه آیا برایتان مناسب هستند یا خیر، صحبت کنید.

بیشتر بخوانید: درباره ارتباط دیابت و فشار خون بالا چه می دانید؟

درمان مشکلات مفصلی و کلیوی

همان گونه که گفته شد، مشکلات مفصلی و نارسایی کلیه هم جزء پیامدهای این بیماری به شمار می‌روند. به همین جهت ممکن است برای آن دسته از بیمارانی که از مشکلات مفصلی رنج می‌برند، داروهای ضد التهابی تجویز شود. این داروها با کاهش التهاب و در نتیجه درد و تورم کار می‌کنند. گاهی اوقات فیزیوتراپی نیز برای جلوگیری از انقباض مفاصل می‌تواند مفید باشد. از طرف دیگر بسته به شدت بیماری، مشکلات کلیه مربوط به اسکلرودرمی را می‌توان با استفاده از داروها (به ویژه مهارکننده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین) و دیالیز کنترل و درمان کرد.  

چشم انداز افراد مبتلا به اسکلرودرمی

درمان‌های مرتبط با این بیماری در طول 30 سال گذشته به شکل قابل توجهی بهبود یافته است. اگرچه در حال حاضر هیچ درمان مشخصی برای آن وجود ندارد، اما روش‌های مختلفی وجود دارند که می‌توانند به فرد در مدیریت علائم کمک کنند. در صورت بروز هرگونه علائم در زندگی روزمره با پزشک خود صحبت کنید. آن‌ها می‌توانند با شما کار کنند تا برنامه درمانیتان را تنظیم کنند. همچنین باید از پزشک خود بخواهید تا در یافتن گروه‌های پشتیبانی محلی کمک کند. صحبت با افراد دیگری که تجربه مشابهی دارند، می‌تواند کنار آمدن با یک بیماری مزمن را آسان‌تر کند.