احتمالاً اسم این بیماری به گوشتان خورده باشد و یا حتی با افراد مبتلا با آن از نزدیک برخورد داشته باشید، بیماری که با رعایت چند نکته ساده میتوان آن را مدیریت کرد. نشانگان کوشینگ (Cushing's syndrome) در اثر افزایش فعالیت قشر غده آدرنال ایجاد میشود که میتواند با کاهش دفع کلیوی سدیم موجب هایپرناترمی شود. همچنین این نشانگان را گاهی هایپرکورتیزولیسم (افزایش کورتیزول) نیز مینامند. این بیماری میتواند در اثر مصرف بیش از حد کورتیکواستروئیدها، ترشح بالای ACTH یا هایپرپلازی کورتکس آدرنال باشد. تولید زیاد کورتیکو استروئیدهای درونزا (آندوژن) ممکن است علل مختلفی داشته باشد، از جمله تومور هیپوفیز که ACTH ترشح کرده و موجب افزایش ترشح هورمونهای قشر آدرنال بیش از حد طبیعی میگردد.
این بیماری وقتی رخ میدهد که بدن فرد طی مدت زمان زیادی در معرض مقدار بالای هورمون کورتیزول قرار گیرد. امکان دارد که دلیل مبتلا شدن به این بیماری مصرف خوراکی و داروهای کورتیکوستروئید باشد، همچنین ممکن است در اثر ترشح بیش از حد هورمون کورتیزول در بدن نیز روی دهد. ازدیاد میزان کورتیزول میتواند باعث ایجاد برخی نشانه های مهم سندروم کوشینگ مانند افزایش چربی به شکل قوز در ناحیه بین شانه ها، اطراف صورت و ایجاد استرچ مارک بر روی پوست به رنگ بنفش و صورتی باشد. همچنین این سندروم میتواند باعث افزایش فشار خون، کاهش توده استخوانی و دیابت نوع 2 شود.
انواع کوشینگ کدام است؟
دو حالت وجود دارد: اول خود بیماری که بیش از 70 درصد موارد در بزرگسالان و حدود 60 الی 70 درصد موارد در کودکان و نوجوانان را تشکیل میدهد و ناشی از تولید بیش از حد هورمون کورتیزول درون بدن به دلیل ترشح هورمون ACTH تومورهای غده هیپوفیز میباشد. این نوع، آدنوم های هیپوفیز (بیماری کوشینگ) نامیده میشود. حالت دوم سندروم کوشینگ است که بیشتر در افرادی که به مدت طولانی داروهای استروئیدی، به ویژه قرص استروئید مصرف میکنند، دیده میشود. استروئیدها ترکیبات ساخته شده شبه کورتیزول توسط انسان هستند. سندرم کوشینگ معمولاً بزرگسالان 20 تا 50 ساله را درگیر میکند و در زنان شیوع بیشتری دارد و حدود 70 درصد موارد را شامل میشود.
علائم ابتلا به کوشینگ چیست؟
اگر به طور خلاصه بخواهیم شما را با تظاهرات بالینی این بیماری آشنا کنیم، بایستی به چندین مورد اشاره کنیم که در ادامه خواهیم گفت. توقف رشد، چاقی (به صورت چاقی مرکزی (تنه))، تجمع چربی در گردن و منطقه بالای ترقوه (گردن بوفالویی)، لاغری نسبی دیگر اندامها، پوست نازک و شکننده و اکیموز (خونمردگی)، خطوط ارغوانی در شکم (خطوط استریا)، رشد مو در صورت (هیرسوتیسم)، ضعف و خستگی، عدم تحمل گلوکز، صورت گرد شبیه قرص ماه (moonfaced)، تغییر در الگوی خواب بیمار به علت تغییر در الگوی ترشح کورتیزول، اِدِم اندامها، بروز جوش (آکنه) به علت افزایش چربی پوست، آتروفی پستان، قطع قاعدگی، کلفتی صدای بیمار و کاهش میل جنسی هم در زنان و هم مردان از نشانگان بالینی وجود سندرم کوشینگ هستند.
بنابراین به طور کلی 5 دسته از علائم برای این بیماری شناسایی شده است: 1- افزایش وزن و تجمع بافت چربی به ویژه در نواحی میانی بدن، صورت (صورت ماه شکل) و بین شانه ها؛ 2- ایجاد استرچ مارک هایی به رنگ صورتی_بنفش در پوست نواحی شکم، سینه، بازو و ران؛ 3- نازک و شکننده شدن پوست که منجر به کبودی میشود؛ 4- ایجاد آکنه و 5- کندی در روند بهبود زخم، عفونت و نیش حشرات. همچنین زنان مبتلا به سندروم کوشینگ ممکن است موارد ذیل را تجربه کنند: افزایش رشد و ضخیم تر شدن موهای زائد بدن و دوره های قاعدگی نامنظم یا غیر واقعی.
از طرف دیگر مواردی از علائمی که مردان مبتلا به این بیماری ممکن است با آن روبرو شوند، عبارتند از:
1- اختلال نعوظ
2- کاهش میل جنسی
3- کاهش قدرت باروری
4- خستگی مزمن
5- ضعف عضلانی
6- افسردگی، اضطراب و تحریک پذیری
7- کاهش توانایی کنترل احساسات،
8- مشکلات شناختی
9- سر درد
10- کاهش توده استخوانی که منجر به شکستگی در دراز مدت میشود
11- فشار خون بالا یا افزایش یافته
12- نقص رشد در کودکان
13- افزایش تشنگی و به دنبال آن افزایش ادرار؛ که البته مورد آخر در زنان نیز قابل مشاهده است.
علت ایجاد بیماری کوشینگ
همان طور که اشاره کردیم، اکثراً ابتلا به این بیماری تحت تأثیر و ناشی از غده آدرنال میباشد. این بیماری به خاطر ترشح نابجای ACTH حدود 10 تا 15 درصد علت هیپرکورتیزولیسم را شامل میشود. این سندرم اغلب توسط انواع سرطان ها مانند Oat.cell.carcinoma، برونکوژنیک کارسینوئید، کارسینوئید تیموس، تومورپانکراس، فئوکروموسیتوم، کارسینوئید ریه و مدیاستن و کارسینوم مدولای تیروئید به وجود میآید. اغلب در سن بالا و جنس مذکر شایع تر میباشد و علایم بالینی سندرم کوشینگ را دارا نمیباشد و معمولاً تظاهرات هیپرکوتیزولیسم به صورت آلکالوزمتابولیک، هیپوکالمی، عدم تحمل گلوکز، هیپرپیگمانتاسیون، کم خونی و کاهش وزن است. غالباً در این سندرم کورتیزول و متابولیت های ادراری آن و آندروژن های آدرنال بالا میباشد و معمولاً با تست مهاری دگزامتازون سطوح بالای آنها مهار نمیشود.
عوارض کوشینگ یا کورتیزول بالا در صورت عدم پیگیری و درمان
این بیماری قابل درمان و مدیریت است اما از طرفی در صورت عدم پیگیری و سهل انگاری در آن، عوارض جبران ناپذیری را در پی خواهد. از جمله این عوارض میتوان به این موارد اشاره کرد: در چشم: آب مروارید و گلوکوم. در سیستم قلبی عروقی: هایپرتانسیون و نارسایی قلبی. در استخوان ها: استئوپورز، نکروز آسپتیک گردن ران (فمور) و شکستگی های فشاری مهرهها. در سیستم ایمنی: اختلال در ترمیم زخم و افزایش استعداد ابتلا به عفونت ترمور بازوفیلک هیپوفیز. اغلب موارد کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه قشر آدرنال و تولید نابجای ACTH و تومورهای آدرنال باشد. همچنین میزان وقوع هیپرپلازی آدرنال وابسته به هیپوفیز، در زنان سه برابر مردان است.
تشخیص کوشینگ
تشخیص این نوع بیماری به وسیله پزشک متخصص و تعدادی از تست های آزمایشگاهی و غیر آزمایشگاهی امکان پذیر است. از جمله تست های آزمایشگاهی می توان به این آزمایشات اشاره کرد:
1- بررسی کورتیزول ادرار 24 ساعته
2- سنجش میزان کورتیزول خون در ساعت مشخصی از روز
3- سنجش میزان
ACTH، 4- تست سرکوب دگزامتازون
5- شمارش گلبول های خونی
6- تست تحمل گلوکز
7- سنجش میزان پتاسیم. روش های تشخیصی غیر آزمایشگاهی نیز شامل روش های تصویر برداری نظیر CT-Scan، سونوگرافی وMRI از ریه، قفسه سینه و شکم میشوند.
انواع روش های درمان بیماری کوشینگ
جهت درمان این نوع بیماری پیشنهاد میشود که در صورت مشاهده علائم و نشانه هایی از آن، سریعاً به پزشک مربوطه مراجعه کرده تا با بررسی های بیشتر و طبق تشخیص پزشک معالج، روند درمان طی شود. اما به طور کلی وقتی سندرم به جای تومور آدرنال به علت وجود تومور در هیپوفیز باشد درمان بر روی هیپوفیز متمرکز میشود. برداشتن جراحی تومور از طریق ترانس اسفنوئید هیپوفیزکتومی درمانی انتخابی بوده و میزان موفقیت ۹۰٪ است. اگر سندرم کوشینگ به علت ترشح نابجای ACTH از یک تومور غیرقابل جراحی باشد، برای تخفیف علائم پرکاری آدرنال میتوان از مهارکنندههای آنزیمی آدرنال مانند متی راپون، آمینوگلوتتماید، میتوتان و کتوکونازول استفاده کرد.
بنابراین اگر بیماری ناشی از تومور باشد، پزشک معالج با عمل جراحی اقدام به برداشتن آن میکند و یا ممکن است برای از بین بردن تومور، رادیوتراپی را برای فرد بیمار در نظر بگیرد و همچنین داروهایی را برای کاهش اثر کورتیزول بر بدن تجویز کند. در بیمارانی که پس از جراحی بهبودی حاصل نمیشود، ممکن است از داروهای مختلفی که میتوانند تولید کورتیزول را مهار کنند استفاده شود، مانند: کتوکونازول، میتوتان (لیسودرن)، متیراپون (متوپیرون) و میفپریستون (کورلیم). این عوامل به اندازه جراحی مؤثر نیستند و یک دوره خط دوم درمانی محسوب میشوند. در برخی از بیمارانی که به ویژه در برابر انواع درمان مقاوم هستند، ممکن است برداشتن غدد فوقکلیوی به صورت دو طرفه (آدرنالکتومی دو طرفه) در نظر گرفته شود.
چگونه از سندروم کوشینگ پیشگیری کنیم؟
برای پیشگیری:
1- پرهیز از استفاده بیش از اندازه نمک و دیگر مواد دارای سدیم جزء اولین اقدامات به حساب میآید چرا که فشار خون بالا که یکی از علائم این سندرم میباشد، نیاز به کاهش نمک دریافتی دارد.
2- چنانچه از داروهای استنشاقی کورتیکواستروئید استفاده میکنید، پس از تنفس، دهانتان را بشویید.
3- اگر متوجه ورم غیرطبیعی در صورت یا گردن، رشد زیاد موهای صورت (در زنان) و اختلال عملکرد جنسی (در مردان) شدید، پزشک خود را مطلع سازید.
4- در فواصل منظم نزد چشم پزشک بروید زیرا آب مروارید یکی از علائم سندرم کوشینگ است.
5- انجام آزمایش خون و ادرار جهت بررسی میزان هورمون کورتیزول توصیه میشود.
بیشتر بخوانید: علائم بیماری طاعون
مدیریت بیماری کوشینگ و روش های درمان خانگی
برای مدیریت هدفمند این بیماری و درمان آن به روش خانگی، بهتر است یک سری موارد و نکات ساده را رعایت کرد که در اینجا به آنها اشاره میکنیم. به طور کلی استفاده از یک رژیم ضد التهابی، کاهش یا عدم مصرف مواد سدیم دار مانند نمک، استفاده از کلسیم و ویتامین دی، کاهش مصرف کلسترول، کاهش در مصرف الکل، داشتن یک پشتیبان احساسی، کمک به هورمونها با ورزش، استراحت کردن و دوری از استرس و استفاده از گیاهان از جمله راهکارهای پیشنهاد شده برای افراد دارای نشانگان کوشینگ هستند.
عدم استفاده از مواد سدیم دار مثل نمک بایستی به صورت ویژه توسط افراد مبتلا به این بیماری رعایت شود؛ حال میتوان مصرف آن را به طور کامل قطع کرد و یا اینکه به حداقل ممکن رساند. از طرف دیگر افراد دارای نشانگان کوشینگ باید از تأمین کلسیم بدن خود مطمئن باشند، از این رو به آنها استفاده از مولتی ویتامینهای دارای کلسیم و ویتامین دی توصیه میشود. همچنین اجتناب کامل از غذاهای چرب امری بسیار جدی و اساسی به منظور کاهش اثرات نشانگان کوشینگ میباشد؛ و خوردن غذاهایی با فیبر زیاد به جای غذاهای چرب اکیداً توصیه شده است، خوراکیهایی مانند لوبیا، سیب، گلابی، جو و آلو میتوانند با جایگزین شدن به جای غذاهای چرب به کاهش اثرات کلسترول بر بدن انسان کمک کند.
اگر به صورت دقیق، همه افراد مبتلا را بررسی کنیم متوجه این نکته خواهیم شد که شدت این بیماری در افرادی که بیش از حد اندازه الکل مصرف میکنند، بیشتر است. رژیم ضد التهابی نیز یکی از روشهای درمان خانگی مؤثر است. رژیم ضد التهابی، رژیمی است که در آن کاهش میزان مصرف مواد مصنوعی، دانههای فرآوری شده، کافئین، الکل، قند و سدیم به وقوع بپیوندد و چربیهای سالم مانند امگا ۳ در آن استفاده شود که این چربیهای سالم در غذاهای دریایی، آجیل و دانهجات، روغن زیتون و روغن نارگیل وجود دارند پس در رژیم غذایی هر روزه فرد میبایست این مواد موجود باشد و جایگزین مواد مضر بشود.
همچنین علاوه بر کلسیم خوراکیهای سرشار از پتاسیم و منیزیم برای افراد مبتلا توصیه میشود، از این جهت مصرف ماست، غذاهای دریایی مانند ماهی قزل آلا، لوبیا و انواع دیگر حبوبات، سبزیجات برگ سبز، سبزیجاتی مانند بروکلی و آجیل میتوانند مفید باشند. و در نهایت استفاده از تکنیکهای ریلکسیشن تکمیل کننده مدیریت بیماری کوشینگ میباشد. عدم داشتن استرس از نکات مهمی است و فرد با آموختن و بکارگیری راهکارهایی باید برای دستیابی به آرامش و رفع استرسها از آنها استفاده کند، از جمله روشهای مفید برای رفع استرسها، مدیتیشن کردن و تمرین تنفس عمیق و ماساژ توصیه شده است.
بهترین دکتر کوشینگ
احتمالاً تا کنون متوجه شده باشید که در اولین قدم بهترین پزشک برای تشخیص بیماری، متخصص داخلی غدد است. حال در صورتی که تشخیص داده شود علت کوشینگ تومور غده هیپوفیز است، لازم است به جراح مغز و اعصاب مراجعه شود. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران، به دلیل ظرافت و پیچیدگی جراحی های تومور غده هیپوفیز که در قاعده جمجمه واقع شده اند، تکنیک های جراحی های میکروسکوپی و نورو آندوسکوپی باید به کار روند که تا کمترین آسیب به بیمار وارد آید.
چشمانداز سندرم/بیماری کوشینگ
به عنوان کلام آخر باید یادآور شد که طبیعتاً هر چه زودتر روند درمان شروع شود، نتیجه مورد انتظار نیز بهتر خواهد بود. در صورت مشاهده هر گونه علائم و نشانهای، به خصوص اگر از داروهای استروئیدی استفاده میکنید به پزشک مراجعه کنید یا از پزشکان متخصص سامانه رسا به صورت تلفنی یا آنلاین مشاوره بگیرید. پیش آگهی هر فرد با توجه به علت خاص بیماری و نوع درمان متفاوت است. ممکن است مدتی طول بکشد تا علائم بیمار بهبود یابد. حتماً از پزشک خود توصیه های مربوط به رژیم غذایی سالم را بخواهید، قرارهای ملاقات را پیگیری کنید و میزان فعالیت خود را کم کم افزایش دهید. همچنین بدون دریافت توصیه های پزشکی و مشاوره با پزشک، مصرف دارو را قطع نکنید!